Баландина Н.А., Беляева И.Д., Степаненко С.М.,
Жиркова Ю.В., Цветков И.О.
ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова,
Кафедра детской хирургии
Хилоторакс - это патологическое состояние,
связанное с накоплением лимфатической
жидкости в плевральной полости. Эта
патология встречается достаточно редко,
однако является серьезным и часто
угрожающим жизни заболеванием, приводящим
к глубоким респираторным, обменным и
иммунологическим нарушениям. Встречается в
любой возрастной группе, в том числе и в
период новорожденности. Сообщения о
неонатальном хилотораксе малочисленны и
описывают от единичных до нескольких
десятков наблюдений.
За период 1998-1999 годов в отделении
реанимации Филатовской больницы
наблюдалось 3 детей с послеоперационным
хилотораксом.
Особенности анамнеза.
Фамилия пациента
Срок гестации
Течение беременности
Основной диагноз
Сопутствующий диагноз
Кузнецова Вика
36 недель
Угроза прерывания беременности,маточное
кровотечение, ОРВИ, водянка беременных
Множественные пороки развития,
правосторонняя диафрагмальная грыжа
Задержка внутриутробного развития,
НМК, синдром угнетения ЦНС, мышечная
дистония
Кириулиш-вили
(девочка)
37 недель
Анемия, водянка беременных
Левосторонняя диафрагмальная грыжа
НМК, синдром угнетения ЦНС
Соколов (мальчик)
36-37 недель
Хронический пиелонефрит, водянка
беременных
Левосторонняя диафрагмальная грыжа
Внутриутробная пневмония, ДН ІІІ
степени, синдром возбуждения ЦНС
Всем детям в первую неделю жизни был
поставлен диагноз - врожденная
диафрагмальная грыжа. По поводу чего были
переведены в отделение реанимации и затем в
течение недели прооперированы. Операция
заключалась в проведении пластики купола
диафрагмы, дренирования плевральной
полости.
У всех детей были катетеризированы вены
бассейна нижней полой вены.
Со вторых суток после операции стали
получать большое количество выпота по
плевральным дренажам порядка 30 мл/кг/сут.
После начала энтерального питания жидкость
стала молочного цвета.
Диагноз хилоторакса ставился на
основании клинической картины (отделяемое
из плевральной полости с характерной
молочной окраской) и лабораторных данных (сходство
биохимических анализов плеврального
выпота и крови пациента).
Сравнение б/х показателей крови и лимфы.
Кириулишвили
08.06.1998г.
Кузнецова Вика
15.04.1999г.
Кровь
Лимфа
Кровь
Лимфа
К
ммоль/л
Nа
ммоль/л
Са ммоль/л
Белок г/л
8,77
105,8
1,25
45
7,03
104,1
1,27
29
5,59
126,1
1,26
40
3,83
125,6
1,43
24
После установления диагноза хилоторакс
была полностью отменена энтеральная
нагрузка, проводилось полное
парентеральное питание по методу
гипералиментации с добавлением
необходимых витаминов, микроэлементов.
Наряду с этим проводилась посиндромная
терапия.
На 10 послеоперационные сутки в результате
больших потерь у детей стали развиваться
грубые водно - электролитные нарушения в
виде гиперкалиемии в плазме (6,35 - 7,94 ммоль/л),
гипонатриемии (105,8 - 124,2 ммоль/л),
гипопротеинемии (32 - 41 г/л).
Электролитные нарушения в плазме.
Показатели
Клинические данные
Норма
Калий (ммоль/л)
Натрий (ммоль/л)
Белок (г/л)
6,35 - 7,94 ммоль/л
105,8-124,2 ммоль/л
32-41 г/л
4,5-5,5 ммоль/л
135-145 ммоль/л
55-73 г/л
Одновременно по данным ЭКГ отмечалась
внутриклеточная гипокалиемия на фоне
диффузных изменений миокарда. Следует
отметить, что подобные нарушения
достаточно трудно было скоррегировать,
несмотря на большой объем инфузионной
терапии.
Сохранявшиеся массивные жидкостные
потери потребовали выполнения
хирургического вмешательства - перевязки
грудного лимфатического протока. Одному
ребенку перевязку протока пришлось
выполнить дважды.
Сроки и название выполненного
оперативного вмешательства.
Фамилия пациента
Сроки выполнения
Название операции
Кузнецова Вика
Кириулишвили
Соколов
16 п/о сутки
16 п/о сутки
21(5) п/о сутки
15 п/о сутки
Перевязка ГЛП *справа
Перевязка ГЛП слева
Перевязка ГЛП справа
Перевязка ГЛП слева
*ГЛП - грудной
лимфатический проток
У двоих детей после повторной операции
появилась положительная динамика в виде
уменьшения отделяемого по дренажам,
восстановления водно - электролитного
равновесия, стабилизации гемодинамики и
сердечной деятельности. Один ребенок
несмотря на удачную перевязку
лимфатического протока от нарастающих
явлений сердечно - сосудистой и дыхательной
недостаточности умер на 35 сутки жизни.
Мы проанализировали порядка 90 источников,
сообщающих о неонатальном хилотораксе и
описывающих от единичных до нескольких
десятков наблюдений.
Количество наблюдений.
- Engum SA Indianapolis 1996 - 1998гг. 7
новорожденных
- Kavvadia V London 6
- Naik S London 3
- Bond SJ Louisville 1980 - 1990гг. 15
- Stringel G 1976 - 1983гг. 7 (после
операции)
- Van Straaten HL Dania 1992г. 11
- Mercer S 1986г. 5 (после ВДГ*)
- Echeverria Lecuona, San Sebastian 1978 - 1998гг.
10 (врожденные)
- Van Aerde J за 22 года 12 (спонтанный)
- Browse NL 1956-1986 гг. 20
- Gonzales de Dios J Madrid 1975-1990 гг.
3
*ВДГ - врожденная
диафрагмальная грыжа
Как видно из таблицы, наблюдения
действительно малочисленные, и, в основном,
касаются новорожденных со спонтанным,
врожденным и послеоперационным
хилотораксом.
В настоящее время нет единой точки зрения
на патогенез возникновения хилоторакса.
Расценивая хилоторакс в основном как
осложнение, зарубежные авторы указывают на
следующие этиопатогенетические факторы.
Причины возникновения хилоторакса у
новорожденных.
- ятрогенные причины (кардиоторакальные
операции, пункции центральных вен системы
верхней полой вены, травма в родах)
- повышение давления в
системе ВПВ* (в частности при тромбозе ВПВ)
- диафрагмальная грыжа
- пороки развития
лимфатической системы (рассыпной тип,
гипоплазия сосудов или сосудистой стенки)
- лимфангиоматоз
- генетические пороки (синдром
Дауна, Gorham`s син - м, Noonan
син - м)
- врожденная ЦМВ - инфекция
- воспалительный процесс
*ВПВ - верхняя полая вена
Во-первых, это ятрогенные причины -
повреждение лимфатических сосудов при
кардиоторакальных операциях, пункциях
центральных вен и травма в родах. Отмечено,
что при повреждении лимфатического протока
выше 6 грудного позвонка обычно развивается
левосторонний хилоторакс; ниже -
правосторонний хилоторакс.
Во-вторых - повышение венозного давления в
системе верхней полой вены приводит к
развитию патологической гипертензии в
системе грудного лимфатического протока,
так как лимфа не поступает в большой круг
кровообращения. Повышение давления может
быть связано с тромбозами системы верхней
полой вены, перегрузками правых отделов
сердца.
Возникновение хилоторакса у больных с
врожденной диафрагмальной грыжей
преимущественно обусловлено порочным
развитием легкого и отделов сердца на
стороне поражения и, соответственно,
кровеносных и лимфатических сосудов этой
области. Одним из патогномоничных
симптомов ВДГ является легочная
гипертензия и перегрузка правых отделов
сердца. А повышение давления в системе
верхней полой вены в условиях порочно
развитой стенки лимфатического сосуда или
рассыпного типа строения может привести к
повышенному пропотеванию лимфы через
стенку сосуда или даже к его разрыву.
Так же описано
возникновение хилоторакса при пороках
лимфатической системы, лимфангиоматозе
кожи, плевры, генетических пороках, таких
как болезнь Дауна, синдромы Noonan и
Gorham's, и при ЦМВ-инфекции.
Диагностика хилоторакса основана на
оценке клинических и лабораторных
признаков. В нашем случае оценивался только
молочный оттенок выпота и схожесть б/х
состава с плазмой. Однако при отсутствии
энтерального питания молочными смесями
соответственно нет и молочного оттенка
выпота.
Поэтому необходимо использовать более
точные критерии для диагностики. По данным
зарубежной литературы для постановки
диагноза используется подсчет общего
количества клеток, % содержание лимфоцитов
в хилезной жидкости, уровень триглицеридов,
лимфангиография, а также сцинтиграфия с
радиоизотопом йода. Последние два метода
также используют для точной локализации
повреждения.
Для хилоторакса характерно высокое
содержание в плевральном выпоте лимфоцитов
выше 90 %, липидов выше 1,1 ммоль/л и превышение
общего количества клеток более 1000 в мкл.
Эти данные являются статистически
достоверными.
Сравнение состава хилезного выпота и
нехилезного.
хилезный выпот
нехилезный выпот
общее количество клеток
% содержание
лимфоцитов
уровень триглицеридов
более 1000 /мкл
более 90 %
более 1,1 ммоль/л
20 - 1400 /мкл
до 60 %
0,1 - 0,71ммоль/л
Оптимальное решение этой проблемы до
настоящего времени не определено, так как
медикаментозная терапия часто оказывается
неэффективной. Хирургическое лечение
хилоторакса остается основным методом
терапии. Однако несмотря на это,
практически все авторы начинают лечение с
консервативных методов.
Консервативное лечение.
- Периодический торакоцентез или
установка постоянного плеврального
дренажа
- Диета
- Парентеральное питание
- Массивная инфузионная терапия
Консервативное лечение начинают с
периодического торакоцентеза или
установки постоянного плеврального
дренажа для эвакуации хилезной жидкости и
предотвращения развития дыхательных
расстройств.
Далее, существует несколько подходов в
лечебной тактике: 1)энтеральная нагрузка не
отменяется, однако полностью исключаются
жиры; при отсутствии положительного
результата отменяется энтеральное питание,
пациент переводится на полное
парентеральное питание с последующим
хирургическим вмешательством при наличии
показаний; 2)энтеральное питание не
отменяется, жиры вводятся парентерально; 3)энтеральное
питание так же не отменяется, назначается
диета, обогащенная белками, углеводами,
часть необходимых элементов вводится
парентерально. Исследования физиологии
всасывания в желудочно-кишечном тракте
позволили не отменять жиры, которые
вводятся в расщепленном состоянии - в виде
среднецепочечных триглицеридов перорально.
Из стенки кишечника среднецепочечные
триглицериды попадают в кровеносное русло
минуя лимфу. Аминокислоты необходимо
назначать в более высоких дозах, чем обычно
для восполнения суточной потребности и
коррекции имеющейся гипопротеинемии.
Проводится инфузионная терапия в больших
объемах для восполнения потерь жидкости с
плевральным выпотом.
Отсутствие положительного результата или
превышение объема выпота 1,5 л/день у
взрослых пациентов и 100 мл/на год жизни в
день у детей является показанием к
оперативному вмешательству. У
новорожденных эти показатели в настоящее
время еще не определены.
К основным методам оперативного
вмешательства относятся: наложение
плевроперитонеального шунта, перевязка
грудного лимфатического протока, плевродез,
наложение анастомоза между лимфатическим
протоком и
v.azygos.
Плевроперитонеальное шунтирование
считается одним из наиболее простых,
эффективных и минимально инвазивных
методов хирургического лечения
хилоторакса. Длительность стояния
плевроперитонеального шунта по данным
зарубежных авторов от нескольких дней до
года.
Некоторые авторы сделали вывод, что
длительное консервативное лечение снижает
вероятность хирургического вмешательства,
но продлевает время пребывания ребенка в
стационаре. И наоборот, раннее
хирургическое лечение (до 3 недель)
сокращает сроки выздоровления.
Несмотря на хорошо разработанные
принципы терапии хилоторакса, по данным
зарубежных авторов летальность составляет
от 30 до 50 %.
И в заключении: существует много методов
лечения, однако при этом сохраняется
высокая летальность. Поэтому существует
необходимость дальнейшего изучения этой
проблемы. Что касается нашей тактики, она
заключается, во-первых, в отмене
энтерального питания и переводе на полное
парентеральное питание без применения
жиров, во-вторых, в установке плеврального
дренажа и при наличии показаний дальнейшее
оперативное лечение. Изучив литературные
данные, возможно следует несколько
изменить тактику ведения больных с
хилотораксом в отношении энтерального
питания, использования жиров и новых
методов хирургического лечения.
