Статья: "хилоторакс у детей"
Краткое описание. Хилоторакс у детей является недостаточно изученной патологией, зачастую сопровождающейся различными осложнениями и высокой летальностью. В статье описана этиология, возможный патогенез, течение заболевания, подходы к консервативному и хирургическому лечению, наблюдения отечественных и зарубежных специалистов.
Этиология и патогенез. В настоящее время нет единой точки зрения на патогенез возникновения хилоторакса. Расценивая хилоторакс в основном как осложнение, зарубежные авторы указывают на следующие этиопатогенетические факторы.
Причины возникновения хилоторакса у новорожденных [1]:
- ятрогенные причины (кардиоторакальные операции, пункции центральных вен системы верхней полой вены, травма в родах)
- повышение давления в системе ВПВ (в частности при тромбозе ВПВ)
- диафрагмальная грыжа
- пороки развития лимфатической системы (рассыпной тип, гипоплазия сосудов или сосудистой стенки)
- лимфангиоматоз
- генетические пороки (синдром Дауна, Gorham`s син - м, Noonan син - м)
- врожденная ЦМВ - инфекция
- воспалительный процесс
Ятрогенные причины - повреждение лимфатических сосудов при кардиоторакальных операциях, пункциях центральных вен и травма в родах. Наиболее частой причиной хилоторакса является хирургическая травма. По данным M. Beghetti, у детей в 65% случаев хилоторакс развивается после кардиохирургических операций [2]. Отмечено, что при повреждении лимфатического протока выше 6 грудного позвонка обычно развивается левосторонний хилоторакс; ниже - правосторонний хилоторакс.
Повышение венозного давления в системе верхней полой вены приводит к развитию патологической гипертензии в системе грудного лимфатического протока, так как лимфа не поступает в большой круг кровообращения. Повышение давления может быть связано с тромбозами системы верхней полой вены, перегрузками правых отделов сердца.
Возникновение хилоторакса у больных с врожденной диафрагмальной грыжей преимущественно обусловлено порочным развитием легкого и отделов сердца на стороне поражения и, соответственно, кровеносных и лимфатических сосудов этой области. Одним из патогномоничных симптомов ВДГ является легочная гипертензия и перегрузка правых отделов сердца. А повышение давления в системе верхней полой вены в условиях порочно развитой стенки лимфатического сосуда или рассыпного типа строения может привести к повышенному пропотеванию лимфы через стенку сосуда или даже к его разрыву.
Так же описано возникновение хилоторакса при пороках лимфатической системы, лимфангиоматозе кожи, плевры, генетических пороках, таких как болезнь Дауна, синдромы Noonan и Gorham's, и при ЦМВ-инфекции.
Диагностика хилоторакса [1] основана на оценке клинических и лабораторных признаков. Можно оценивать молочный оттенок выпота и схожесть б/х состава с плазмой. Однако при отсутствии энтерального питания молочными смесями соответственно нет и молочного оттенка выпота.
Поэтому необходимо использовать более точные критерии для диагностики. По данным зарубежной литературы для постановки диагноза используется подсчет общего количества клеток, % содержание лимфоцитов в хилезной жидкости, уровень триглицеридов, лимфангиография, а также сцинтиграфия с радиоизотопом йода. Последние два метода также используют для точной локализации повреждения.
Для хилоторакса характерно высокое содержание в плевральном выпоте лимфоцитов выше 90 %, липидов выше 1,1 ммоль/л и превышение общего количества клеток более 1000 в мкл. Эти данные являются статистически достоверными.
Сравнение состава хилезного выпота и нехилезного
хилезный выпотнехилезный выпот общее количество клеток более 1000 /мкл 20 - 1400 /мкл % содержание лимфоцитов более 90 % до 60 % уровень триглицеридов более 1,1 ммоль/л 0,1 - 0,71ммоль/л
Лечение хилоторакса.
Оптимальное решение этой проблемы до настоящего времени не определено, так как медикаментозная терапия часто оказывается неэффективной. Несмотря на хорошо разработанные принципы терапии хилоторакса, по данным зарубежных авторов летальность составляет от 30 до 50 %.
Некоторые авторы сделали вывод, что длительное консервативное лечение снижает вероятность хирургического вмешательства, но продлевает время пребывания ребенка в стационаре. И наоборот, раннее хирургическое лечение (до 3 недель) сокращает сроки выздоровления. Хирургическое лечение хилоторакса остается основным методом терапии. Однако несмотря на это, практически все авторы начинают лечение с консервативных методов.
Некоторые принципы являются общими для обоих вариантов лечения, включая этиологическое лечение, снижение выработки хилуса, осушение плевральной полости, восполнение при этом потерь жидкости и питательных веществ, а также профилактика респираторных заболеваний.
Изначально нужно начинать с консервативной терапии, поскольку утечка из грудного протока исчезает спонтанно почти у 50% пациентов. Это касается мало- и бессимптомных случаев.
Консервативная терапия.
Необходимо произвести декомпрессию плевральной полости путем установки постоянного плеврального дренажа, либо повторных торакоцентезов в целях эвакуации хилезной жидкости, устранения давления на легкое и органы средостения и предотвращения развития дыхательных расстройств.
Уменьшить выработку хилуса можно путем обеспечения полного парентерального питания или оральной диеты с ограниченным количеством жиров со среднетяжелыми цепями.
Существует несколько подходов в лечебной тактике [1]:
1) энтеральная нагрузка не отменяется, однако полностью исключаются жиры; при отсутствии положительного результата отменяется энтеральное питание, пациент переводится на полное парентеральное питание с последующим хирургическим вмешательством при наличии показаний;
2) энтеральное питание не отменяется, жиры вводятся парентерально;
3)энтеральное питание так же не отменяется, назначается диета, обогащенная белками, углеводами, часть необходимых элементов вводится парентерально. Исследования физиологии всасывания в желудочно-кишечном тракте позволили не отменять жиры, которые вводятся в расщепленном состоянии - в виде среднецепочечных триглицеридов перорально. Из стенки кишечника среднецепочечные триглицериды попадают в кровеносное русло минуя лимфу.
Аминокислоты необходимо назначать в более высоких дозах, чем обычно для восполнения суточной потребности и коррекции имеющейся гипопротеинемии. Проводится инфузионная терапия в больших объемах для восполнения потерь жидкости с плевральным выпотом.
Детскими хирургами из клиники Ливерпульского университета было найдено эффективное средство для борьбы с хилотораксом. Оказывается, быстрому рассасыванию выпота способствует введение синтетического аналога соматостатина - октреотида. [3]
Ранее октреотид применялся в основном при портальной гипертензии в случае кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода, а также и при остром панкреатите с целью ингибирования ферментов поджелудочной железы.
Соматостатин, или его аналог октреотид, был с успехом использован в ряде случаев педиатрического и послеоперационного ятрогенного хилоторакса. Отмеченные эффективной дозы соматостатина внутривенно находятся в диапазоне от 3.5 до 12 мкг/кг/ч. Побочные эффекты соматостатина: диспептические явления, гипогликемия, гипотония. [4] Некоторые зарубежные исследователи предлагают использование более высоких доз (80-100 мкг/кг/сутки) и раннее начало терапии вместо использования низкой начальной дозы с восходящим титрованием. Продолжительность терапии может значительно варьировать в зависимости от течения заболевания. [5]
Наблюдения лечения детей с хилотораксом Отдела детской кардиологии департамента педиатрии и подростковой медицины университета Гонконга (Китай) [6]: Окончательная тактика ведения больных с хилотораксом остается неясной. Мы ознакомились с накопленным опытом в области ведения детей с постоперационным хилотораксом по поводу врожденной кардиохирургической патологии. Методы: исследован 51 пациент, средний возраст составляет 11 месяцев (от 4 дней до 19 лет 6 месяцев), с диагнозом послеоперационный хилоторакс с 1981 по 2004 год. Были отмечены положительные результаты у пациентов с изменениями в режиме питания, терапией октреотидом и хирургическими вмешательствами. Послеоперационный хилоторакс, который возникал в среднем через 9 дней после операции (в диапазоне от 0 до 24 дней), наблюдался у 0,85% пациентов (51 из 5995). Четыре пациента умерли, а среди 47 выживших средняя продолжительность лимфатического дренирования составила 15 дней (в диапазоне от 1 до 89 дней) в среднем объеме 156 мл/кг (от 3 до 6476), соответственно. У 21 пациента хилоторакс диагностирован с 1981 по 1999 гг. Все они лечились путем изменения питания, двум из них потребовалось дальнейшее хирургическое вмешательство. Из 30 пациентов с диагнозом между 2000 и 2004 годами, 12 ответили улучшением на изолированное изменение питания, а у 18 оставшихся начата терапия октреотидом длительностью в среднем 19,5 дней (от 7 до 35 дней) после возникновения хилоторакса. 15 из 18 (83%) больных ответили улучшением на терапию октреотидом через 15,3 +/- 5,5 дней после начала терапии, а троим потребовалось дальнейшее хирургическое вмешательство. Побочных эффектов от октреотида не было выявлено.
Хирургическое лечение.
Сроки оперативного лечения при хилотораксе имеют противоречивый характер и зависят от этиологии хилоторакса, общего состояния пациента. До операции локализация лимфореи может быть выявлена внутривенным или пероральным введением красителя (метиленовый синий).
Показания к хирургическому вмешательству следующие [4]:
- Потеря лимфы более 1 л в сутки в течение 5 дней (у детей первого года жизни – 100 мл/сутки [1]) или постоянная лимфорея в течение более двух недель, несмотря на консервативное лечение.
- Метаболические нарушения, в том числе плохо корригируемое нарушение электролитного баланса и иммуносупрессия.
- Формирование выраженных наложений фибрина, нарушение функции легких.
- Постэзофагэктомический хилоторакс (пациенты с этим осложнением часто умирают при изолированном консервативном лечении)
К основным методам оперативного вмешательства относятся:
- наложение плевроперитонеального шунта,
- перевязка грудного лимфатического протока,
- плевродез,
- наложение анастомоза между лимфатическим протоком и v.azygos.
Плевроперитонеальное шунтирование считается одним из наиболее простых, эффективных и минимально инвазивных методов хирургического лечения хилоторакса. Длительность стояния плевроперитонеального шунта по данным зарубежных авторов от нескольких дней до года.
Эндоскопические методы лечения [7]. По данным некоторых источников литературы, торакоскопия может эффективно применяться при клипировании грудного лимфатического протока при хилотораксе [8].
В настоящее время в лечении хилоторакса используются такие методы хирургических вмешательств, как плевродез с использованием талька и бетадина, склеротерапия с применением тетрациклина [9, 10]. Описана методика эмболизации грудного лимфатического протока у взрослых больных.
Ее выполняют под флюороскопическим контролем с использованием пружины из платины [11]. Из других методов хирургического лечения применяют плевроперитональное шунтирование и плеврэктомию. Клипирование или перевязка лимфатического протока является наиболее радикальным способом лечения в случаях упорного течения хилоторакса у детей. Торакоскопический метод клипирования лимфатического протока — наиболее современное достижение в хирургическом лечении хилоторакса. Данный метод обладает всеми преимуществами минимально инвазивных вмешательств [12]. C. Peillon предлагает селективно клипировать место повреждения протока при травматическом характере хилоторакса и перевязывать проток в том случае, если место повреждения неизвестно [13]. Перевязка лимфатического протока с некоторым объемом окружающих мягких тканей позволяет вызвать дополнительную компрессию на проток, что способствует прекращению лимфореи [14, 15]. Большинство хирургов используют масляный крем, раствор метиленового синего, которые больные принимают внутрь, для лучшей визуализации лимфатического протока во время операции [16].
Пример лечения с помощью плевроперитонеального шунтирования (международный конгресс британской ассоциации детской хирургии) [17]. За 36 месяцев семи новорожденным с резистентными формами хилоторакса было произведено плевроперитонеальное шунтирование. Возраст от 10 до 66 дней с весом от 1000 до 4850 г. Пять из семи детей находились на ИВЛ. В этиологии – у четырех врожденный, у трех – после кардиохирургических вмешательств. У каждого пациента оказались неэффективными торакоцентез, дренирование плевральной полости, а также другие консервативные методы. Длительность предоперационного лечения находилась в диапазоне от 10 до 46 дней (в среднем, 22 дней). Под общим наркозом были имплантированы двухклапанные шунты системы Денвер. Принцип – почасовая ручная откачка. Результаты: у всех семи пациентов ликвидирован хилоторакс, симптомы исчезли. Наблюдалось два осложнения. Шунты удаляли через 24 - 79 дней (в среднем, 44 дней). Выжили 5 из 7 пациентов (71%) - один ребенок умер от прогрессирующей легочной недостаточности, второй ребенок - от вирусного сепсиса; у обоих шунты функционировали. Выводы: плевроперитонеальное шунтрование безопасный, простой и эффективный метод лечения хилоторакса у новорожденых, независимо от их антропометрических данных, возраста или степени недоношенности.
R-грамма ОГК массивный левосторонний плевральный выпот со смещением органов средостения
Ссылки на использованные источники.
1. Баландина Н.А., Беляева И.Д., Степаненко С.М., Жиркова Ю.В., Цветков И.О. ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова, Кафедра детской хирургии - ХИЛОТОРАКС У НОВОРОЖДЕННЫХ - http://www.rusanesth.com/intter/st5.htm
2. Beghetti M., La Scala G., Belli D. Etiology and management of pediatric chylothorax. J Pediatr 2000; 1369: 5: 653—658.
3. http://www.businesspress.ru/newspaper/article_mId_37_aId_273037.html
4. Rosemary Kozar, MD, PhD, Assistant Professor, Department of Surgery, Division of General Surgery, University of Texas at Houston School of Medicine - http://www.medscape.com/files/public/blank.html
5. Helin, Radley D. DO, FAAP; Angeles, Sheila Therese V. MD; Bhat, Rama MD, FAAP. The Society of Critical Care Medicine and the World Federation of Pediatric Intensive and Critical Care Societies
6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17062221
7. «Эндоскопические операции в торакальной хирургии детского возраста» - Врач З.Б. МИТУПОВ, д.м.н., проф., зав. отд. А.Ю. РАЗУМОВСКИЙ. Кафедра детской хирургии РГМУ (ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова), Москва
8. Achildi O., Smith B.P., Grewal H. Thoracoscopic ligation of the thoracic duct in a child with spontaneous chylothorax. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2006; 16: 5: 546—549.
9. Mares D., Mathur P. Medical thoracoscopic talc pleurodesis for chylothorax due to lymphoma: a case series. Chest 1998; 114: 734—735.
10. Brissaud O., Desfrere L., Mohsen R. Congenital idiopathic chylothorax in neonates: chemical pleurodesis with povidoneiodine (Betadine). Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2003; 88: 6: 531—533.
11. Binkert C., Yucel E., Davison B. Percutaneous treatment of highoutput chylothorax with embolization or needle technique. J Vasc Intervent Radiol 2005; 14: 1257—1262.
12. Scott K., Simko E. Thoracoscopic management of cervical thoracic duct injuries: an alternative approach. Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 128: 755—757.
13. Peillon C., D’Hont J., Melki J. Usefulness of video thoracoscopy in the management of spontaneous and postoperation chylothorax. Surg Endosc 1999; 13: 1106—1109.
14. Doerr C., Miller D., Ryu J. Chylothorax. Semin Respir Crit Care Med 2001; 22: 617—626.
15. Wurnig P., Hollaus P., Ohtsuka T. Thoracoscopic direct clipping of the thoracic duct for chylopericardium and chylothorax. AnnThorac Surg 2000; 70: 1662—1665.
16. Kumar S., Kumar A., Pawar D. Thorascopic management of thoracic duct injury: Is there a place for conservatism? J Postgrad Med 2004; 50: 57—59.
17. ENGUM SA ; RESCORLA FJ ; WEST KW ; SCHERER LR ; GROSFELD JL ; Journal of pediatric surgery ISSN 0022-3468 CODEN JPDSA3 - Annual International Congress of the British Association of Paediatric Surgeons N o 45, Bristol , ROYAUME-UNI (21/07/1998)
Составил: Мякиш П.В.
